間質性肺炎に合併する肺高血圧症の画像診断

Imaging assessment of pulmonary hypertension in interstitial lung disease

肺高血圧症（PH）は，様々な原因により肺動脈圧が持続的に上昇する病態であり，発見・治療が遅れると右心不全をきたし予後不良となり得る。PHは原因となる病態により5群に大別され，このうち間質性肺疾患（ILD）に合併するPH（PH-ILD）は第3群に分類され，予後不良の病型に位置づけられている^1）。従来，PH-ILDに対する血管拡張薬の有効性を示すエビデンスは乏しく，併存肺疾患の治療を中心に管理されてきたが，2021年に吸入肺血管拡張薬の有効性が示され^2），治療戦略は大きく変化しつつある。国内の『肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025』でも，病態や臨床背景に即した治療選択の重要性が強調されている^3）。このような背景のもと，早期診断，重症化リスクのスクリーニング，定量指標による治療効果判定において，画像診断の臨床的価値は一段と高まっている。本稿では，ILDに合併するPHの概説および画像診断の要点を典型例とともに解説し，さらに近年注目されている4D flow MRIによる肺動脈の血行動態評価についても紹介する。

Pulmonary hypertension（PH）complicating interstitial lung disease （ILD） is recognized as a condition with poor prognosis；nevertheless, advances in therapy have heightened the importance of early detection and timely intervention. Although right heart catheterization remains the diagnostic gold standard, noninvasive imaging with CT and MRI enables screening and pathophysiologic assessment of PH. Cardiac magnetic resonance（CMR）plays a central role by providing highly reproducible and accurate evaluation of right-ventricular morphology and function. Moreover, combining CMR with the increasingly applied 4D flow MRI offers the potential for a comprehensive appraisal of pulmonary arterial hemodynamics. This article outlines guideline-based PH classification, summarizes contemporary imaging strategies, and discusses future perspectives in the evaluation of PH-ILD.