遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）における副腎病変の検討

Adrenal vascular lesions in hereditary hemorrhagic telangiectasia（HHT）

遺伝性出血性毛細血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia：HHT）はオスラー病とも呼ばれ，全身性の血管異常を特徴とする常染色体顕性（優性）遺伝の先天性疾患である。反復する鼻出血，全身の末梢血管拡張，動静脈奇形に起因する様々な症状を呈する。HHTの日本での有病率は約5,000～8,000人に1人とされており^1），性差はない。HHTの診断にはCuraçao国際診断基準が広く用いられている^2）。① 繰り返す鼻出血，② 皮膚粘膜の毛細血管拡張病変（口唇，口腔，手指，舌），③ 肺，脳，肝臓，脊髄の動静脈奇形，消化管の毛細血管拡張病変，④ 一親等以内に同疾患の家族歴，以上4項目のうち3項目以上が該当すれば確診，2項目が該当すれば疑診，1項目以下では，可能性が低いとする。

Hereditary hemorrhagic telangiectasia（HHT）is a congenital disorder characterized by systemic vascular abnormalities. We performed abdominal dynamic CT in 213 patients with HHT. We found adrenal vascular lesions in 7 patients. The frequency was 3.2％. Regardless of the association with HHT, there have been a few reports of adrenal vascular lesions, although some cases of bleeding requiring treatment have been reported. Determining the frequency of adrenal vascular lesions in patients with HHT may provide useful information for the treatment of patients with HHT.