特集 Q&Aでおさえるvascular imaging最重要ポイント
胸部 遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT)について教えてください
野崎 太希
1
1聖路加国際病院 放射線科
キーワード：
塞栓術
,
毛細血管拡張症-遺伝性出血性
,
胸部CT
,
肺動静脈奇形
Keyword:
Embolization, Therapeutic
,
Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic
pp.266-267
発行日 2017年3月26日
Published Date 2017/3/26
DOI https://doi.org/10.18885/J01843.2017167680
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1．反復する鼻出血，皮膚粘膜の小血管拡張，内臓の動静脈奇形を特徴とする常染色体優性形式の遺伝性疾患である2．別名をOsler病といわれることが多いが，最初の報告は1896年のRenduで，その後1901年にOsler，1907年にWeberが発表しており，Rendu–Osler–Weber症候群ともいわれる3．HHTの臨床病型としては，現在HHT1〜4型の4つに加えて，若年性大腸ポリポーシスを伴うJP–HHTの5型が知られている4．HHTの重篤な合併症のなかで最も頻度が高いとされるのが肺の動静脈奇形であり，低酸素血症の治療および奇異性塞栓の予防目的に径カテーテル塞栓術が施行される
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