多発血管炎性肉芽腫症（Wegener肉芽腫症）

多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）は，血管壁に炎症が起こる「血管炎症候群」の一つで，中でも抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）が関与するANCA関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）に分類される。1938年にドイツの病理学者Friedrich Wegenerにより初めて報告されたことから^1），以前はウェゲナー肉芽腫症の名称であった。しかし2012年，新しい国際分類基準（CHCC2012）^2）により疾患名がGPAに変更された。GPAは，① 上気道（眼，耳，鼻，咽頭，副鼻腔）（E；ear and nose）および肺（L；lung）における壊死性肉芽腫性炎，② 腎（K；kidney）における巣状分節性壊死性糸球体腎炎，③ 全身の中・小型動脈の壊死性血管炎の3つを臨床病理学的な特徴とする難治性血管炎である。