特発性分節型無汗症の1例

Idiopathic segmental anhidrosis

57歳，男性。7年前より左半身の無汗を自覚し，3年前より右半身の乏汗も認めるようになった。無汗部位が次第に拡大したため精査加療目的に当科を紹介受診した。発汗テストにて右Th5～10領域に発汗を認めたが，それ以外の部位には発汗がみられなかった。皮膚生検で無汗部，発汗部ともに異常所見は認めなかった。画像検査や血液検査も施行したが異常所見はなく，特発性分節型無汗症と診断した。治療としてステロイドパルス療法を3クール施行したが，症状は不変であった。特発性分節型無汗症に対する治療は未だ確立されておらず，今後，全身性に無汗部が拡大する可能性もあり，治療無効例に対しては慎重な経過フォローが必要である。