特発性後天性全身性無汗症の1例

A case of acquired idiopathic generalized anhidrosis

要約　35歳，男性．4月より屋外作業中のうつ熱が出現した．7月以降，ほぼ全身の無汗に気づき，作業中の体温は40℃に達するようになった．血液検査，神経学的検査にて異常はなかった．ヨードデンプン反応による温熱発汗試験で全身性の無汗を確認した．病理組織学的には，汗腺分泌部へのリンパ球浸潤を認めるも，汗腺組織の変性・破壊像は欠いていた．特発性後天性全身性無汗症と診断し，ステロイドパルス療法(メチルプレドニゾロン1,000mg/日×3日間)を2クール施行後，明らかな発汗を認めた．汗腺組織が障害される特発性後天性全身性無汗症の報告は少なく，病態も不明だが，何らかの免疫学的異常が関与していると推察された．治療法は確立していないが，ステロイド全身投与は有効であった．