下肢に生じたBlaschkoid Mastocytosisの1例

Blaschkoid mastocytosis on the left lower limb

1歳，女児。生後3カ月頃から左大腿に褐色斑が出現し，徐々に増数した。生後9カ月の発熱時に皮疹部が膨隆した。初診時，左大腿内側から下腿にかけてBlaschko線に沿って16×1cmの範囲に，大豆大までの不整形で境界明瞭な褐色斑が分布し，Darier徴候陽性であった。病理組織像では真皮全層性に肥満細胞が多数浸潤し，トルイジンブルー染色で異染性を示しKIT染色陽性であった。全身症状を認めず皮膚肥満細胞症と診断した。小児期に発症した皮膚肥満細胞症は自然退縮することが多く，抗ヒスタミン薬を頓用し経過観察中である。Blaschko線に一致して分布する褐色斑の鑑別としてblaschkoid mastocytosisを再認識した。