ジアフェニルスルホン投与中にメトヘモグロビン血症を生じた自己免疫性水疱症

現病歴　初診1カ月前より体幹四肢に瘙痒を伴う紅斑と水疱が出現し拡大した。前医でプレドニゾロン（PSL）10mg内服が開始されたが，改善せず当科へ紹介入院となった。採血で，抗BP180抗体1,920IU/ml，抗Dsg1抗体 陰性，抗Dsg3抗体 陰性。水疱に至らない紅斑より皮膚生検し，表皮基底膜部に空胞変性と，真皮浅層に好酸球浸潤を多数認めた。蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgG，C3の線状の沈着を認めた。水疱性類天疱瘡と診断し，PSL 30mgに増量しニコチン酸アミド9gとドキシサイクリン100mg内服を開始した。改善なく，6日目よりジアフェニルスルホン（DDS）50mg/日とスルファメトキサゾール・トリメトプリム（ST合剤）を追加してPSL 40mgに増量した以降から皮疹の改善があり，PSL漸減を見込んで14日目よりDDS 100mg/日に増量した。20日目にSpO₂が90％（経鼻O₂ 10l投与）に低下し，口唇のチアノーゼが出現した（クリニカラー1図）。