広範な皮疹を呈した皮膚Rosai-Dorfman病の1例

Cutaneous Rosai-Dorfman disease presenting with extensive skin rash

70歳，男性。約10年前から右臀部の硬結を自覚し，約3カ月前から四肢に暗紫赤色調の局面・丘疹が生じ，次第に体幹に拡大した。病理組織学的にS-100陽性，CD68陽性，CD1a陰性を示す組織球様細胞による周囲炎症細胞のemperipolesisを認めた。全身精査では皮膚以外に病変を認めず，皮膚Rosai-Dorfman病と診断した。病変が広範なため外科的切除は行わず，プレドニゾロン内服を開始したところ，皮疹は改善傾向を認めた。本症はまれな良性組織球増殖性疾患であり，治療法も未確立である。難治な局面などを認めた際には本症も念頭に置き積極的な皮膚生検が有用である。