表層性食道粘膜剝離症から喉頭浮腫をきたした尋常性天疱瘡の1例

Pemphigus vulgaris with laryngeal edema and superficial exfoliation of esophageal mucosa

49歳，女性。難治性の口腔内潰瘍があり，抗デスモグレイン3抗体陽性。口腔内潰瘍からの生検では，病理組織学的に棘融解を伴う基底細胞直上からの表皮内水疱の所見がみられた。全身の皮膚には症状なく，粘膜優位型尋常性天疱瘡の診断で，プレドニゾロンの内服加療を開始した。その2カ月後，突然に筒状の食道粘膜を吐出，さらに吸気性喘鳴も出現し，喉頭浮腫を合併した表層性食道粘膜剝離症と診断した。デキサメタゾン点滴により喉頭浮腫の軽快後，プレドニゾロンの増量投与と免疫グロブリン大量静注療法を施行した。粘膜病変を伴う天疱瘡患者に生じた急速な呼吸困難においては，喉頭浮腫の可能性を念頭に迅速な対応が必要となる。