新生児に生じたDiffuse Cutaneous Mastocytosisの1例

Diffuse cutaneous mastocytosis in a newborn infant

0歳，男児。出生時より顔面，体幹，四肢に暗赤色の隆起性局面や結節が散在し，Darier徴候陽性であった。真皮全層に大型な核と豊富な細胞質をもつ細胞の密な浸潤を認め，浸潤細胞はギムザ染色で異染性を示し，CD117陽性であり肥満細胞であった。肥満細胞の浸潤が皮膚のみであったことからdiffuse cutaneous mastocytosisと診断した。新生児や小児期発症のdiffuse cutaneous mastocytosis患者を診察するうえでは，白血病化や全身型への移行の早期発見や，全身の皮膚からの肥満細胞の脱顆粒によるショック症状に対する速やかな対応が予後に大きく関与するため重要である。