膿疱を伴うPersistent Papules and Plaquesを呈した成人Still病の1例

Adult-onset Still’s Disease with Persistent Papules and Plaques and Pustules

53歳，女性。1週間前から弛張熱，関節痛があり，体幹・四肢に瘙痒を伴う発疹が出現した。初診時，発熱とともに消長する紅斑と，瘙痒に一致した持続性の丘疹・紅斑性局面を認め，局面では膿疱を伴い，血液検査で好中球優位の白血球増多，フェリチン値の上昇，肝機能障害を示した。局面の生検像は，表皮上層の表皮細胞の個細胞壊死と角層下膿疱を示した。プレドニゾロン30mg/日の内服で症状は改善せず，ステロイドセミパルス療法により発熱，発疹は消退したが，著明な肝機能障害を認め，プレドニゾロンを50mg/日に増量して軽快した。非定型疹は成人Still病の早期診断に有用であり，ときとして膿疱を伴うことも念頭に置く必要がある。