著明な顔面腫脹で発症し脳出血をきたした好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例

Eosinophilic Glanulomatosis with Polyangiitis Presenting with Marked Facial Swelling as an Initial Clinical Sign Followed by Cerebral Hemorrhage

44歳，女性。気管支喘息の既往あり。18日前より自覚した右頰部のしびれと，その後出現した同部の腫脹，鼻閉を主訴に受診した。初診時は血管性浮腫，蜂窩織炎を疑った。初診5日後，右頰部はさらに腫脹し紫斑を伴い，末梢血好酸球が増加した。MPO-ANCA，PR3-ANCAは陰性であった。病理組織所見で真皮から皮下の血管周囲の著明な好酸球浸潤と血管壁の破壊があり，好酸球性血管炎の像を呈した。多発性単神経炎，腹痛も認め，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と診断した。ステロイドパルス療法中にヘパリン起因性血小板減少症が誘因と推測される脳出血を併発した。本疾患の皮膚病変は下腿に好発するが，顔面に限局した極めてまれな症例と考えた。