菌状息肉症様の経過をたどり14年間経過観察した皮膚型成人T細胞白血病/リンパ腫の1例

69歳，男性。14年間皮膚型を呈し菌状息肉症様の経過をたどった成人T細胞白血病/リンパ腫（ATLL）の1例。3 年前から，四肢・臀部に紅斑が出現し，生検の結果菌状息肉症と診断されPUVA 療法を行っていた。初診時血中に異型リンパ球はなくLDH 65 U/l，sIL‒2R 791 U/ml，HTLV‒1 陽性。初診から4 年目の紅斑部病理組織学的所見で真皮にCD4 陽性異型リンパ球の稠密な浸潤があり，Pautrier微小膿瘍（＋）。病理組織からのHTLV‒1 provial DNA陽性。全身検索で異常なく，ATLL皮膚紅斑丘疹型と確定診断した。初診6 年後から全身に浸潤性紅斑局面が出現。11 年後からはその上に腫瘤が多発した。この時点でも血中に異型リンパ球はなくLDH 266 U/l，sIL‒2R 575 U/ml。PET-CTで全身に異常なく，PUVA療法に加えて電子線照射も併用し軽快。ATLL皮膚型のなかには自験例のように長期間病変が皮膚に限局し，局所療法で寛解する症例がある。