後部多形性角膜内皮ジストロフィ様の角膜内皮病変を伴ったRieger異常の1例

後部多形性角膜内皮ジストロフィ（PPCD）は角膜内皮に小水疱性あるいは帯状病変を呈するまれな疾患である。一方，Rieger異常は前眼部形成異常のスペクトラムに属し，後部胎生環，索状の虹彩前癒着，虹彩異常を特徴とする。今回我々はPPCD様の角膜内皮病変を伴ったRieger異常の1例を経験したので報告する。症例は50歳男性。近医で両眼性角膜内皮異常および隅角異常を指摘され紹介受診となった。初診時，両眼に索状の虹彩前癒着，瞳孔不整がみられ，角膜内皮には帯状の混濁が認められた。非接触型スペキュラーマイクロスコープでは角膜内皮細胞密度の著明な減少を認めたが，異常領域の描出は困難であった。接触型スペキュラーマイクロスコープでは正常領域と異常領域の境界が明瞭に観察され，巨大細胞，核様反射，小嚢胞状病変を伴う異常内皮像を認めた。Rieger異常に角膜内皮細胞の減少を伴うことは知られているが，本症例のように帯状の内皮病変を呈した報告はこれまでにない。接触型スペキュラーマイクロスコープにより角膜内皮病変を詳細に観察できた貴重な症例と考えられた。