視神経症発症から長期経過後にステロイド治療を開始し視機能改善が得られたIgG4関連疾患の1例

症例は55歳，男性。10か月前からの右眼の視力低下を主訴に眼科を受診し右視力障害，両眼視野障害，両眼眼球突出を認めた。眼窩MRIで両視神経周囲の陰影・両眼窩下神経の腫大，全身造影CTで右顎下リンパ節および両側腋窩リンパ節腫大，血液検査で血清IgG4高値を認めた。右顎下リンパ節の病理組織学的検査でIgG4陽性形質細胞が多数みられた。IgG4関連疾患と診断し，ステロイド薬内服漸減療法を開始した。視神経症発症から長期経過していたと考えられるが，ステロイド治療により病変部の縮小と視機能改善が得られた。