６ IgG4関連疾患に対する治療戦略

IgG4関連疾患は，高IgG4血症と腫大した罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤と線維化を呈する，全身性・慢性炎症性疾患である1）。IgG4関連疾患のなかの涙腺・唾液腺病変は，以前はミクリッツ（Mikulicz）病2）と呼ばれていたが，今世紀に入り，わが国でIgG4関連疾患として疾患概念が確立された3）。その認知度が高まるにつれ，医療機関を受診する患者も増加傾向にある。さらに2015年には厚生労働省によってIgG4関連疾患は「指定難病」にも認定され，重症例に対しては医療助成が受けられるようになった。このため医療現場では，適切なIgG4関連疾患の診断と治療が求められるようになった。ここで本稿では，IgG4関連疾患の治療に重点を置き，私たちが構築し進めているSapporo Medical University and related institutes database for investigation and best treatments of IgG4-related disease（SMART）レジストリー4）のデータをもとにその現状と問題点を概説したい。