3．深層層状角膜移植術

角膜ジストロフィ（corneal dystrophy）は遺伝性，両眼性の角膜混濁で緩徐に進行する疾患である。角膜混濁の部位による分類としては上皮，ボウマン（Bowman）膜，実質，デスメ（Descemet）膜と内皮に分けられる。上皮ではMeesmann 角膜ジストロフィ，膠様滴状角膜ジストロフィなどが，ボウマン膜ではReis-Bücklers 角膜ジストロフィなどが，実質ではAvellino 角膜ジストロフィ（図1），格子状角膜ジストロフィ（図2），顆粒状角膜ジストロフィ，斑状角膜ジストロフィなどが，また，デスメ膜と内皮ではFuchs 角膜ジストロフィ，後部多形性角膜ジストロフィなどがよく知られている。いずれも1900 年代後半から2000 年代前半に原因遺伝子，染色体位置，遺伝形式が明らかになっている。発症頻度でみるとAvellino 角膜ジストロフィ，格子状角膜ジストロフィの2 つが非常に多いことがわかっている。