特集 表から裏まで！ 隅々まで語る肺高血圧症―common diseaseを見逃さないために
［Chapter 1］ 本邦における肺高血圧症診療概論
2025年ガイドライン改訂にあたって
藤井 寛之
1
,
田村 雄一
1
1国際医療福祉大学三田病院 肺高血圧症センター
キーワード：
肺高血圧症（PH）の定義
,
リスク層別化
,
アクチビンシグナル伝達阻害薬
Keyword:
肺高血圧症（PH）の定義
,
リスク層別化
,
アクチビンシグナル伝達阻害薬
pp.6-11
発行日 2026年1月1日
Published Date 2026/1/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika137_6
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★★★肺高血圧症（PH）の定義が平均肺動脈圧（mPAP）＞20mmHgと変更された．
★肺動脈性肺高血圧症（PHA）に対する本邦独自のリスク層別化が提唱された．このリスク層別化に基づき治療方針を立て，初回診断後3～4ヵ月でフォローアップを行い，再度リスク層別化を行う．低リスクを目指す治療を行い，中リスク以上で強化療法を行う必要がある．
★★PHの治療経路としては，① エンドセリン経路，② 一酸化窒素（NO）経路，③ プロスタサイクリン経路があるが，近年アクチビンシグナル経路が第4の経路として知られるようになった．その第4経路の薬剤としてアクチビンシグナル伝達阻害薬であるソタテルセプトが本邦で2025年8月より発売開始となった．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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