特集 UIPの壁を越えろ！ 新しいびまん性肺疾患の診断治療指針を徹底解説
［Chapter 4］ 二次性間質性肺疾患，そのほかのびまん性肺疾患
多発性筋炎・皮膚筋炎に伴う間質性肺疾患
山野 泰彦
1,2
1愛知医科大学医学部 内科学講座（呼吸器・アレルギー内科）
2愛知医科大学病院 間質性肺疾患センター
キーワード：
抗MDA5抗体
,
抗ARS抗体
,
急速進行性間質性肺疾患（RP-ILD）
,
3剤併用療法
Keyword:
抗MDA5抗体
,
抗ARS抗体
,
急速進行性間質性肺疾患（RP-ILD）
,
3剤併用療法
pp.435-437
発行日 2026年3月1日
Published Date 2026/3/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika137_435
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★多発性筋炎・皮膚筋炎に伴う間質性肺疾患（PM/DM-ILD）は自己抗体プロファイルにより病態・画像・予後が大きく異なるヘテロな疾患群である．
★「膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025」では，抗体プロファイルと予後因子に基づく層別化治療が推奨された．
★★治療抵抗性の急速進行性間質性肺疾患（RP-ILD）に対しては，2024年に保険収載された血漿交換療法（PE）の早期追加が予後改善に寄与することが示された．
★★★抗合成酵素抗体症候群（ASSD）は筋炎から独立した疾患単位として国際的に位置づけられる方向となった．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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