さまざまなびまん性肺疾患の今日的診療 肺胞蛋白症の診断と治療

肺胞蛋白症(PAP)は、特発性PAP(IPAP)、二次性PAP、先天性PAPに分類され、90%以上はIPAPである。診断は画像、血清、気管支肺胞洗浄(BAL)液を参考とし、病理で確定される。IPAP患者の血清、BAL液で特異的に認められる抗granulocyte macrophage-colony stimulating factor(GM-CSF)自己抗体の測定は、IPAPの診断に有用である。治療は、先天性PAPは対症療法などが、二次性PAPは基礎疾患の治療あるいは原因の除去、洗浄が、IPAPは全肺洗浄、区域洗浄がある。IPAPには、研究的に行われているGM-CSF投与も有効である。IPAPの25～30%は、自然寛解する。