CRPの持続上昇が認められ大腿骨頭に緑膿菌による骨髄炎を合併した血球貪食症候群

41歳女。発熱と腹部不快感で受診となった。所見では右上腹部に鈍痛、低フィブリノーゲン、フェリチン上昇ほか、線溶亢進および貪食所見がみられた。またsIL-2Rも比較的高く、血球貪食症候群(HLH)の判断のもとm-PSLパルス療法施行後にPSLが投与された。更にHLH-94に従いdexamethasone(Dexa)、ciclosporin(CYA)に加えetoposide(VP-16)も追加し、CRPの陰性化とともにフェリチンは減少した。しかし、第50病日目に呼吸苦が出現、X線では左上肺野の透過性低下も認められ、CFPMとmicafunginの投与で肺炎は改善したが、第85病日目には再び右下肺野、左上肺野の浸潤影が出現し、あわせてサイトメガロウイルス陽性細胞の増加もみられ、ganciclovirが投与された。その後も127病日目にはCTで右下肺野に空洞病変が認められ、第134病日目には突然の右胸部痛が出現、X線では右胸部に2度の気胸が認められ、胸腔ドレーンによる胸水排液を培養したところ、緑膿菌が検出、CFPMで治療後にpicibanil癒着術が施行された。一方、第274病日に左股関節痛で左大腿骨頸部不全骨折を認め、疼痛コントロールに麻薬投与を開始したが、第374病日に左大腿骨骨頭壊死と診断された。CRPの上昇に各種抗生物質、抗真菌薬を投与したが改善せず、第513病日目に左大腿骨頭の臼蓋破壊の進行で緑膿菌が検出され、骨髄炎を疑い、第533病日目に左大腿部骨頭の洗浄とデブリードメントを行なった後、抗生物質入りセメントステムを挿入した。その結果、病理所見は壊死性慢性骨髄炎で、炎症改善とともに大腿骨頭置換術を施行し、患者はリハビリ後、720病日に退院となった。