【心筋症 変貌する概念と進歩する治療法】 心筋症の特殊型と二次性心筋症を見逃さない 遺伝性疾患に伴う心筋症

アミロイドーシス 心アミロイドーシスは心不全や重症不整脈を呈す場合が多く,心エコーで特徴的な所見が診断の手がかりとなる.治療は対症療法が中心となり,心移植は相対的除外条件となる.予後はわるいが,最近,肝移植や自己末梢血幹細胞移植が試みられている.筋ジストロフィー 筋ジストロフィーは心不全と不整脈をきたす.とくにDuchenne型/Becker型筋ジストロフィーは収縮不全と心室内伝導障害の頻度が高い.その他の筋ジストロフィーでもさまざまな心病変を合併する.ライソゾーム病 ライソゾーム病には,Fabry病,Gaucher病,ムコ多糖症などがあり,特定の酵素活性の欠損により代謝産物が体内に蓄積され,心病変を合併する.最近,欠損した酵素を補充する治療が行われている