これらの心筋症をどう診療するか 心Fabry病

心Fabry病は、多臓器障害を呈するFabry病とは異なり、左室肥大を主とした心障害のみを呈する。心Fabry病の病初期には肥大型心筋症様の病態を認め、病期の進行とともに、拡張相肥大型心筋症様の病態を呈する。心Fabry病やFabry病は、原因不明の左室肥大患者の中に少なからず存在している。心Fabry病やFabry病に対しては、根本的治療法である酵素補充療法が可能となっている。原因不明の左室肥大患者において心Fabry病やFabry病を鑑別することは、臨床的にきわめて重要である。