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Internal Medicine Volume 95, Issue 4 （April 2005）

臨床雑誌内科 95巻4号（2005年4月発行）

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【心筋症　変貌する概念と進歩する治療法】　心筋症の特殊型と二次性心筋症を見逃さない　遺伝性疾患に伴う心筋症鈴木淳一 ¹ , 磯部光章 ¹東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科循環制御内科学キーワード： Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors , 遺伝性疾患 , 筋ジストロフィー , 心エコー図 , 心筋疾患 , アミロイドーシス , リソソーム蓄積症 , 酵素補充療法 , アミロイドーシス-心臓 Keyword: Amyloidosis , Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors , Echocardiography , Muscular Dystrophies , Cardiomyopathies , Lysosomal Storage Diseases , Genetic Diseases, Inborn , Enzyme Replacement Therapy pp.668-671

発行日 2005年4月1日 Published Date 2005/4/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2005108606

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

アミロイドーシス心アミロイドーシスは心不全や重症不整脈を呈す場合が多く,心エコーで特徴的な所見が診断の手がかりとなる.治療は対症療法が中心となり,心移植は相対的除外条件となる.予後はわるいが,最近,肝移植や自己末梢血幹細胞移植が試みられている.筋ジストロフィー筋ジストロフィーは心不全と不整脈をきたす.とくにDuchenne型/Becker型筋ジストロフィーは収縮不全と心室内伝導障害の頻度が高い.その他の筋ジストロフィーでもさまざまな心病変を合併する.ライソゾーム病ライソゾーム病には,Fabry病,Gaucher病,ムコ多糖症などがあり,特定の酵素活性の欠損により代謝産物が体内に蓄積され,心病変を合併する.最近,欠損した酵素を補充する治療が行われている