先天性アンチトロンビンIII欠損症を合併した心房中隔欠損症

症例は41歳女性で、31歳時の不妊治療後に深部静脈血栓症を発症し、精査で先天性アンチトロビン(AT)III欠損症と診断され、抗凝固薬内服中であった。今回、健診で心雑音を指摘され、循環器内科にて心房中隔欠損症(ASD)と診断され当科に手術依頼となった。心エコーで右心系拡大、ASDは二次孔欠損型の最大径26mm、L→Rシャント血流を認め、三尖弁逆流はmoderate、肺体動脈血流比は4であった。造影CTで肺静脈還流は異常なく、肺塞栓像は認めなかった。手術7日前にwarfarin内服を中止し、4日前からheparin、ATIII製剤の点滴を開始し、術当日執刀前にATIII製剤の補充、人工心肺回路内にheparinを追加充填した。体外循環開始前にheparin静注でATIII活性101%、活性凝固時間(ACT)>400秒を認め、体外循環を確立した。ASDは直接閉鎖し、三尖弁形成術を行った。術直後はATIII活性の低下でATIII製剤を投与し、抗凝固薬内服を再開した。術後経過は良好で20日目に退院した。