多源性心室性期外収縮を伴う周期性四肢麻痺(Andersen症候群)を合併した心房中隔欠損

18歳女性.患者は近医に心エコーで心房中隔欠損と診断され紹介入院となった.所見では,両眼開離,耳介低位,小顎の特異顔貌を認め,X線では肺血管陰影の増強を,心電図では洞調律,QT間隔延長(QTc 0.46秒)を,Holter心電図では多源性心室性期外収縮の散発を認めた.更に心エコーでは心房中隔欠損は二次孔欠損で,欠損孔は10×20mmであった.既往や経過,特徴的身体所見からAndersen症候群が疑われ,細動器を用いての心室細動下に心房中隔欠損閉鎖術を施行した.術後経過中に四肢麻痺発作を1回認めたが,これは3日間で回復した.尚,心電図では,心室期外収縮は単源性で単発を認めた