特集 オルガネラ・モデリング:ベールを脱ぐ分子設計図
                        
                        
                
                  
                  
                  
                  
                            
                                    
                                    
                                    
                                    
                            
                            
                
                
                
                            
                            
                  
                            
                                
                            
                        
                
                
                
                            
                        
                
                
                            
                            
                            
                  
                            
                                    
                                    明らかになりつつあるミトコンドリアの融合と分裂の分子機構とその生理機能
                                    
                                    
                            
                            
                        
                
                
                            
                            
                                
                                    
                                        
                                            
                                                尾上 健太
                                            
                                            1
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            ,
                                        
                                    
                                    
                                        
                                            
                                                前田 真希[石原]
                                            
                                            
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            ,
                                        
                                    
                                    
                                        
                                            
                                                石原 孝也
                                            
                                            
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            ,
                                        
                                    
                                    
                                        
                                            
                                                石原 直忠
                                            
                                            
                                        
                                        
                                        
                                        
                                            
                                        
                                    
                                
                                
                                    
                                
                            
                        
                
                
                
                  1久留米大学分子生命科学研究所 高分子化学研究部門
                
                
                
                
                
                
                
                
                
                
                            キーワード: 
                            
                                
                                    膜融合
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    ミトコンドリア
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    ノックアウトマウス
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    GTP Phosphohydrolases
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    タンパク質アイソフォーム
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    遺伝的素因(疾患)
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    神経変性疾患
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Mfn1 Protein
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    MFN2 Protein
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    OPA1 Protein
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Parkin Protein
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    DNM1L Protein
                                
                                
                            
                        
                
                            Keyword: 
                            
                                
                                    Membrane Fusion
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Mitochondria
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Neurodegenerative Diseases
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Mice, Knockout
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Genetic Predisposition to Disease
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Protein Isoforms
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    GTP Phosphohydrolases
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Parkin Protein
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    DNM1L Protein, Human
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    Mfn1 Protein, Human
                                
                                ,
                            
                            
                                
                                    MFN2 Protein, Human
                                
                                
                            
                        
                
                pp.1147-1152
                
                
                
                  
                  
              
              
              
                  発行日 2011年10月22日
                  Published Date 2011/10/22
                
                
                
                
                
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ミトコンドリアはダイナミックなオルガネラであり,細胞内で活発に融合と分裂を繰り返し,その形態を変化させている.ミトコンドリアの融合と分裂には種を越えて保存されたGTPase群が機能している.近年,哺乳類においてこれらGTPaseの分子機構の理解が進展し,それに伴って個体における生理的意義が明らかになりつつある.さらにこれらの因子が神経変性など多様な病態においても重要な働きをしていることがわかってきた.ここでは哺乳類ミトコンドリアの形態制御に関する最新の知見を踏まえて概説する.

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