特集 “-pathy”でせまる中枢神経疾患
TDP-43 proteinopathy ─TDP-43 を背景病理に有する神経変性疾患
渡辺 宏久
1
,
大嶽 れい子
1
,
水谷 泰彰
1
,
島 さゆり
1
,
伊藤 瑞規
1
,
植田 晃広
1
,
桝田 道人
2
1藤田医科大学医学部脳神経内科学
2岡崎市民病院脳神経内科
キーワード：
筋萎縮性側索硬化症
,
前頭側頭葉変性症
,
limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy（LATE）
,
海馬硬化症
Keyword:
筋萎縮性側索硬化症
,
前頭側頭葉変性症
,
limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy（LATE）
,
海馬硬化症
pp.145-155
発行日 2022年1月25日
Published Date 2022/1/25
DOI https://doi.org/10.15105/GZ.0000002652
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TDP-43は主に核内に存在し，RNAの生合成をはじめ様々なプロセスに関与する．TDP-43の核内局在の喪失と異常な翻訳後修飾を受けた不溶化TDP-43の存在を特徴とする一群は，TDP-43proteinopathyと呼ばれ，筋萎縮性側索硬化症と前頭側頭葉変性症が代表的な疾患である．
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