脊髄サルコイドーシス

Spinal Cord Sarcoidosis

脊髄サルコイドーシスの疾患概念

　サルコイドーシスは，肺，眼，皮膚をはじめ全身臓器を侵す非乾酪性肉芽腫性疾患である．神経系に病変をきたす神経サルコイドーシスは，サルコイドーシス全体の約5％^17）とまれで，脊髄サルコイドーシスは全体の1％未満^4,20）とさらにまれである．脊髄サルコイドーシスの半数は脊髄症状で発症するため，本疾患の可能性を想起できるか，どの部位から生検して組織学的に診断するか，という診断上の困難さが指摘されている^2）．一方，画像診断の進歩がめざましく，脊髄サルコイドーシスに特徴的なMRI所見のtrident sign^24）が指摘されたり，「サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き」2020年改訂版^14）では，¹⁸F-FDG/PETは肺病変の検出感度100％，肺外病変で90％と高く，Gaシンチグラフィより優れており，サルコイドーシスの診断を支持する際も除外する際も有用と考えられる．脊髄サルコイドーシスの診断は，神経組織で病理学的に証明した組織診断群（definite sarcoidosis）と他臓器で組織診断された臨床診断群（probable sarcoidosis）に分けられる^16）．Sohnら^18）によると脊髄サルコイドーシスのうち前者は14％に過ぎず，後者のうち肺および胸腔内リンパ節生検による組織診断例が最多で62％だった．脊髄生検は侵襲性，後遺症の点で施行がためらわれることが多いため，脊髄病理の理解には剖検の役割が大きい．組織診断されていない例は疑診例とされ，強力なステロイド治療を開始するには不適と考えられるので，侵襲の少ない方法，部位を選んで組織診断を行う必要がある．