慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy（CIDP）

はじめに

　慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy：CIDP）は，四肢脱力や感覚異常を特徴とする後天性ニューロパチーであり^1），国内における有病数は約5,000人と比較的まれな疾患である^5）．臨床的には四肢対称性・びまん性の運動障害と感覚異常をきたす典型例が過半数を占める．典型例は免疫グロブリン大量静注療法（intravenous immunoglobulins：IVIg）や副腎皮質ステロイド，血漿浄化療法といった免疫療法が有効なことから，早期診断と適切な治療を要する．一方，障害が上下肢遠位や多巣性に分布する非典型例も存在し，これらは治療抵抗性を示すとともに，臨床的類似性から脊椎・脊髄疾患との鑑別を要する．CIDP非典型例との鑑別には，病歴や神経症候，髄液，画像や電気生理学的所見を総合的に検証し，慎重に行う．本稿では，頸椎症性脊髄症と初期診断され，椎弓形成術を施行したものの神経症候の改善がみられなかった非典型例のCIDPを提示し，診断における問題点について本疾患のトピックスを含めて考察する．