典型的CIDP

Typical CIDP: Update of the Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy：CIDP）は慢性免疫介在性脱髄性ニューロパチーの総称であり，その中心的病型が典型的CIDPである。1970年代に「近位筋と遠位筋が同時に障害される」という極めて特徴的な症状と免疫学的治療への反応性をもって定義された古典的CIDPが現在の分類では典型的CIDPと称されている。典型的CIDPにおいては標的抗原は同定されていないが，電気生理学・神経画像により病変の主体が血液神経関門の欠如する神経根と遠位部神経終末にあること，免疫グロブリン療法・血漿交換が有効であることから，抗体介在性機序が推定されている。CIDP全体の60〜70％は典型的CIDPであることから，これまでの治験のエビデンスはほぼ典型的CIDPに対する治療を示したものである。2021年にEAN（欧州神経学会）/PNS（国際末梢神経学会）CIDPガイドラインが公表され，2024年には日本神経学会による診療ガイドラインが公表予定である。本論では典型的CIDPに焦点を当ててその病態・診断・治療について概説する。

Abstract

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is the most common chronic immune-mediated demyelinating neuropathy and includes several clinical subtypes. The major phenotype is “typical CIDP,” which is characterized by symmetric polyneuropathy and “proximal and distal” muscle weakness. In typical CIDP, the nerve roots and distal nerve terminals, where the blood-nerve barrier is anatomically deficient, are preferentially affected, and therefore antibody-mediated immune pathogenesis is likely to have a major role. Currently, CIDP is considered a syndrome including typical CIDP and CIDP variants. In 2021, the European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline was published, whereas the Japanese CIDP/ Multifocal Motor Neuropathy Clinical Practice Guideline will be available in May 2024. This review article summarizes the immunopathogenesis, diagnosis, and treatment for typical CIDP.