ジストロフィーマウス

Dystrophic mouse

　はじめに

　1955年Michaelsonらによりはじめて骨格筋に病変をもつマウスが報告され，その病像がヒトの筋ジストロフィー症に類似していることからジストロフィーマウスと呼ばれた^48,69）。当初の検索では骨格筋にのみ病変が認められ，primary myopathyと考えられたが，最近になつてジストロフィーマウスに神経系の異常がみつかり，神経に病因があることを示唆する研究が多く報告されている。

　骨格筋の性質が保たれるためには，神経支配が，また運動ニューロンの性質が維持されるためには筋肉が，それぞれ必要であり^17,19），神経と筋肉は相互依存的な関係にあると考えられる^49）。両者の間にはアセチルコリンを伝達物質とする以外の情報伝達手段（たとえば，trophic factor）が考えられている^17,19）。