iPS細胞技術を用いたALSの病態解析

　ALSは成人発症の代表的な運動ニューロン変性疾患であり，主に前頭葉の皮質ニューロン，脳幹運動神経核と脊髄前角の運動ニューロンがほぼ選択的に変性する。症例ごとに発症年齢や初発部位，進行速度，非運動症状の合併などが多様で，遺伝学的にも不均一である。平均3-5年で筋力低下や筋萎縮が全身に広がり呼吸筋障害に至るALSの進行抑制薬は限定的な現状だが，iPS細胞技術によるヒト細胞モデルの病態解析が加わったことで治療開発が加速している。