転写因子研究から見えてきた全身性強皮症の新しい病態理解

A new understanding of systemic sclerosis based on the roles of key transcription factors

　全身性強皮症（systemic sclerosis；SSc）は，皮膚および内臓諸臓器の血管障害と線維化を特徴とする全身性の自己免疫疾患である。その病因はいまだ不明だが，疫学研究，遺伝子解析研究，および患者由来の臨床検体を用いた研究により，様々な病態仮説が提唱されてきた。近年の動物モデル研究や分子標的療法の発展により病態仮説の妥当性が検証され，その病態理解は更なる進歩を遂げている。

　本稿では，まずSScの基本病態について概説し，次に3つの転写因子（FLI1，KLF5，IRF5）に着目した基礎研究から見えてきたSScの新たな病態理解について解説する。