特集 膠原病・自己免疫疾患を「見える化」する
基礎から見える化する
線維化をモデル動物で見える化する
浅野 善英
1
1東京大学大学院医学系研究科・医学部皮膚科学
キーワード：
全身性強皮症
,
免疫異常
,
血管障害
,
線維化
,
動物モデル
Keyword:
全身性強皮症
,
免疫異常
,
血管障害
,
線維化
,
動物モデル
pp.2170-2175
発行日 2020年11月10日
Published Date 2020/11/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402227311
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Point
◎全身性強皮症（SSc）の病態は，臓器横断的基本病態と臓器別病態修飾因子に分けて捉えることで一元的な理解が可能である．
◎SScの主要3病態は「免疫異常→血管障害→線維化」の順に列序性をもって臓器横断的に進展する．
◎皮膚では表皮細胞と脂肪細胞が臓器横断的基本病態を修飾し，高度な線維化が誘導される．
◎表皮細胞が皮膚と食道の線維化に関与しており，SScの線維化病態の臓器選択性に関与している．
◎マイクロサテライト多型の解析により，FLI1がSScの疾患感受性遺伝子であることが同定された．
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