ウエスト症候群

West syndrome

　ウエスト症候群は乳児期に発症するてんかん性脳症の代表疾患で，シリーズ形成性てんかん性スパズムと脳波のhypsarrhythmia，精神運動発達の停滞，退行を特徴とする。予後は基礎疾患によって異なるが，難治な経過をたどる症例が多く，長期の発作抑制率は約3割で，知的障害や発達障害などの合併も多い。本稿では疾患の概要に加え，初期治療や予後について述べる。