原発性胆汁性胆管炎

Primary biliary cholangitis

　原発性胆汁性胆管炎（PBC）の発症機構として，疎水性胆汁酸による肝内小型胆管細胞の傷害と胆管周囲の持続する自然免疫，獲得免疫の活性化がその中核と考えられている。最近のゲノムワイド関連解析（GWAS）により40か所以上のPBC疾患感受性遺伝子領域が同定されたが，これらの領域には，自然免疫や獲得免疫のシグナル伝達経路上の分子をコードする遺伝子が多数含まれており，PBCの分子標的として注目されている。