Japanese
English
増大特集 難病研究の進歩
Ⅰ．神経・筋
大脳皮質基底核変性症
Corticobasal degeneration
樋口 陽
1
,
Yusran Adyfitrah
1
,
池内 健
1
Higuchi Yo
1
,
Yusran Adyfitrah
1
,
Ikeuchi Takeshi
1
1新潟大学脳研究所生命科学リソース研究センター
キーワード：
タウオパチー
,
大脳皮質基底核変性症
,
CBD
,
大脳皮質症候群
,
CBS
,
コンフォメーション
,
クライオ電子顕微鏡
Keyword:
タウオパチー
,
大脳皮質基底核変性症
,
CBD
,
大脳皮質症候群
,
CBS
,
コンフォメーション
,
クライオ電子顕微鏡
pp.388-389
発行日 2020年10月15日
Published Date 2020/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425201202
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大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration；CBD）は4つの微小管結合リピートを含むタウ（4リピートタウ）の蓄積を特徴とする難治性神経疾患である。CBD脳に蓄積するタウは，微小管関連タンパク質領域（K274-E380）をコアとし，4層の折りたたみ構造をとることがクライオ電子顕微鏡により明らかにされた。疾患特異的なタウ線維の構造が同定されたことにより，タウのコンフォメーションが疾患の表現型を規定することが想定される。
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