血球貪食症候群における臨床検査成績の特徴

Characteristics of laboratory data in hemophagocytic syndrome（HPS）

Point

●血球貪食症候群では高サイトカイン血症によるマクロファージの異常増殖・活性化がみられ，特徴的な臨床像と検査値異常を呈する．

●血球貪食症候群の重症度は軽症型・中等症型・重症型の3段階に分類され，その重症度に応じて治療が選択される．重症型では多剤併用化学療法や造血幹細胞移植が必要となるが，生命予後は悪い．

●臨床検査値から重症度を分類する血球貪食症候群（HPS）スコアリングシステムが提唱されており，治療方針決定の判断材料の1つとなっている．