皮質基底核変性症

Corticobasal degeneration.

はじめに

　皮質基底核変性症は，1967年Rebeizらが，一側上肢の随意運動拙劣，不随意運動，姿勢異常，眼球運動障害などの緩徐進行性の多彩な症状を呈した3症例をcorticodentatonigral degeneration with neuronal achromasiaと称して報告したことに始まる^1）．本邦では1973年に，前田らによる剖検例の報告^2）がcortico-striato-pallido-nigral degenerationとして発表されている．1985年，Massachusetts General Hospitalのcase recordでcorticonigral degeneration with neuronal achromasiaの病名で臨床病理報告がなされている^3）．1989年にGibbらが，自験3症例を含む7症例を臨床病像と神経病理学的特徴をまとめ，corticobasal degeneration（CBD）という呼称を提唱^4）し，以後報告が相次ぎ，臨床像や病理所見が明らかとなり，現在ではほぼ疾患概念が確立した．