（1）血小板無力症の一姉妹例

はじめに

　先天性血小板機能異常症の診断には，血小板機能検査とともに膜の詳細な解析が必要である．血小板の膜には，血小板の粘着，凝集などの機能に中心的な役割を果たす膜糖蛋白（glycoprotein；GP）が多数存在しており，中でもGPIb，IIb，IIIaの3種類の糖蛋白は特に重要である．代表的な先天性血小板機能異常症である血小板無力症（Glanzmann's thrombasthenia；GT）は，アデノシン二リン酸（ADP）凝集の減弱，血餅退縮不良，出血時間の延長を特徴とし，GPIIbとGPIIIaの量的欠損がみられる．

　本稿では，われわれが経験したGTの姉妹例について，血小板機能および血小板膜糖蛋白の解析結果について報告し，若干の考察を加えたい．