α2マクログロブリン欠乏症とその背景

はじめに

　生体では血液凝固，線溶，炎症反応などの過程で，多くの蛋白分解酵素（protease）が関与している．それらの反応は阻害因子である蛋白分解酵素阻害蛋白（protease inhibitor）により，制御され平衡が保たれている．

　α₂マクログロブリン（α₂ macroglobulin；α₂M）は血中に最も多く存在するprotease inhibitorで，単球・マクロファージ系の細胞などで産生される分子量720,000の糖蛋白である．α₂Mは主要なprotease inhibitorとしての機能の他に，免疫抑制作用^1）やインターロイキン6（IL-6）^2）および成長ホルモン^3）の輸送蛋白（carrier protein）としての生物学的作用がある．さらに，癌細胞の浸潤・転移を抑制する機序も報告されている^4）．