1 成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL/ATLL）

Adult T-cell leukemia/lymphoma(ATL/ATLL)

　成人T細胞白血病/リンパ腫（adult T-cell leukemia/lymphoma：ATL/ATLL）は，HTLV-1（human T-cell leukemia virus type-1）の感染により引き起こされるT細胞のリンパ腫である．flower cellと呼ばれる異常リンパ球の増加を主体とした白血球増加，リンパ節腫脹，皮膚病変，ATL細胞の浸潤による臓器障害，LD（lactate dehydrogenase）高値，高カルシウム血症，日和見感染症などが出現する^1〜3）．日本の九州・沖縄地方，中央アフリカや中南米が好発地域である．最近わが国では，九州・沖縄地方以外の発症が増えている．ATLは，臨床的にくすぶり型，慢性型，リンパ腫型，急性型の4病型に分類される（→表1）^4）．くすぶり型・慢性型は低悪性度ATL，リンパ腫型・急性型は高悪性度ATLとされる．

　HTLV-1はレトロウイルス科に属するRNAウイルスである．HTLV-1キャリアが生涯においてATLを発症する確率は約5％であり，大多数のキャリアは生涯無症候のままである．ATLの発症は通常40歳以降であり，平均68.3歳である．HTLV-1キャリアは，わが国では西南日本沿岸部を中心に約110万人存在する．主な感染経路には，母乳を介した母児感染，男女間感染，輸血の3つがあり，母親がキャリアであった場合は母乳栄養児の20.5％が感染すると報告されている（人工栄養児では2.4％）．

　治療としては，急性型，リンパ腫型，予後不良因子（LD，アルブミン，BUNのいずれかひとつ以上が異常値）を持つ慢性型では，多剤併用化学療法が施行される．若年者では同種造血幹細胞移植も検討される．最近では，ATL細胞の表面に発現しているケモカイン受容体のCCR4に対するモノクローナル抗体（モガムリズマブ）が臨床応用されている．