4 多血球系統の異形成を伴う不応性血球減少症（RCMD）

Refractory cytopenia with multilineage dysplasia(RCMD)

　多血球系統の異形成を伴う不応性血球減少症（refractory cytopenia with multilineage dysplasia：RCMD）は，WHO（World Health Organization）分類第4版では，1血球系統以上の血球減少，2血球系統以上に異形成を有するが，芽球比率は末梢血液で1％未満，骨髄で5％未満のものと定義されている．Auer小体は認めず，単球は末梢血液で1×10⁹/L未満である^1）．血球減少の基準は，好中球数1.8×10⁹/L未満，Hb 10g/dL未満，血小板数100×10⁹/L未満と定義されている^1，7）．環状鉄芽球（ring sideroblast：RS）を15％以上認める場合，WHO第3版ではRCMD-RSに分類されていたが，RCMDとRCMD-RSの間で予後に差がないことから，第4版では両者を区別せずにRCMDとして分類している．

　高齢者に多く，MDS（myelodysplastic syndrome）の30〜40％を占める．臨床経過はさまざまである．RCMDの患者は2年間で約10％がAML（acute myeloid leukemia）に進展する．全生存期間中央値は，52カ月（日本），約30カ月（ドイツ）と報告されている^2）．