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Internal Medicine Volume 112, Issue 2 （August 2013）

臨床雑誌内科 112巻2号（2013年8月発行）

貧血　実臨床に役立つ診療のポイントと最新の知見貧血の病態　最新の知見を中心に

PNH型血球に関する最新の知見細川晃平 ¹ , 中尾眞二 ¹金沢大学医薬保健研究域医学系細胞移植学キーワード：フローサイトメトリー , 血液細胞 , ヘモグロビン尿症-発作性 , 造血幹細胞 , 変異 , 貧血-再生不良性 , 疫学的研究 , 厚生労働省 , GPIアンカー型タンパク質 , Phosphatidylinositol Glycan-Class A Protein Keyword: Anemia, Aplastic , Blood Cells , Flow Cytometry , Hematopoietic Stem Cells , Hemoglobinuria, Paroxysmal , Mutation , Epidemiologic Studies , GPI-Linked Proteins , Phosphatidylinositol Glycan-class A Protein pp.223-228

発行日 2013年8月1日 Published Date 2013/8/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2013260815

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文献概要
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PNH型血球とはglycosylphosphatidylinositol-アンカー膜蛋白の欠失した血球であり,これらはPIG-A遺伝子に突然変異をきたした異常造血幹細胞に由来する.骨髄不全の免疫を病態診断するうえで,簡便で信頼度の高い検査が,末梢血におけるPNH型血球の検出である.高精度フローサイトメトリーを用いると,再生不良性貧血患者の約50%,低リスク骨髄異形成症候群(MDS)患者の約15%にPNH型血球が検出される.高精度フローサイトメトリーを用いることによって,異なる施設において同一の感度･特異度で0.1%未満の微少PNH型血球が検出できる(OPTIMA試験).