間質性肺炎

間質性肺炎とは

　間質性肺疾患とは病理組織学的に肺胞隔壁・細気管支周囲間質に病変の主座がある疾患群であり，140種類以上もの種類が含まれている．間質性肺炎とは，間質性肺疾患に属する非感染性の炎症性疾患であるが，薬剤性，職業性，膠原病性のものから原因不明の特発性のもの(idiopathic pneumonias，IIPs)までさまざまなものがある．

　IIPsの分類を表1に示したが，そのうち慢性型で5年生存率約50％と予後不良の特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)が過半数を占めている(図1)．以下ではIPFを中心に扱い，呼吸機能検査・血清マーカーにより経過把握や予後予測をしていく方法を示した．また，抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体(myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody，MPO-ANCA)が陽性の際は検査値の推移がより複雑になるため，症例を示した．