リヒター症候群

サマリー

　慢性リンパ性白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)は，低悪性度成熟B細胞腫瘍の一つである．CLLは，欧米では65歳以上の白血病の40%を占め，1年に10万人当たり3人の発症がみられるが，わが国では20～30分の1以下と稀である．CLL細胞の形態は，通常のリンパ球とは見分けがつかない．定義上は，大きさが赤血球の2倍以下の成熟した小型リンパ球で，細胞質に乏しく，核クロマチンが凝集し，核小体は見られない．CLLの約10%に経過の早いリンパ腫へと変化するものがあり，報告者の名前にちなんでリヒター症候群(Richter's syndrome，RS)と呼ばれる．一般に，びまん性大細胞型B細胞リンパ腫へと変化することが多いが，ホジキンリンパ腫(Hodgkin's lymphoma，HL)へと変化するものもある．RSの場合，それぞれの組織型に応じた治療が選択されるが，治療への反応が悪く通常1年以内に死亡する例が多い．化学療法での治療強度を上げても，寛解率の上昇にはつながらないとされる．治療後に部分寛解以上になったときに，造血幹細胞移植を行うことが最も長期生存が望めると報告されているが，わが国でのまとまった報告はない．