酵素としての補体 先天性血管神経性浮腫の診断

はじめに

　補体（Complement, C）は単一な物質ではなく，現在までに少なくとも9成分が知られている．これらの成分は抗原抗体結合物と反応する順序によりC1, C 4, C 2，C3,C5,C6,C7,C8およびC9と名づけられており，このうちC1はさらにC1q, C1rおよびC1sの3成分に分かれる．これらの補体成分の中のいくつかは酵素活性をもつが，最も早く知られかつ重要なものが，C1のもつエステラーゼ活性で，活性化されたC1（このうちのC1sがその活性をもつ）はまたC1エステラーゼとも呼ばれている．

　C1エステラーゼは血清中では通常活性をもたない前駆物質（Proesterase）の形で存在し，抗原抗体結合物，トリプシン，プラスミンなどにより初めて活性化される．しかし生体内ではこの活性化を阻害する物質が存在する．これはC1エステラーゼ抑制因子（またはC1不活性因子，C1INH）と呼ばれるα₂—グロブリン領域に電気易動度をもつ分子量約16万のニューラミン糖タンパク体で，活性化されたC1エステラーゼ活性もおさえるし，また近年判明したことであるが，C1r，カリクレインなどの活性も阻害する．