Congenital ectodermal defectの1例

緒言

外胚葉元性の先天性發育異常に基く表皮及び其の附屬器官の疾患は,われわれの屡々遭遇するところである。爪や齒の畸形を伴う又伴わぬ先天性生毛不全症とか,爪や齒の先天性畸形或は缺損とか,また一定の領域に於ける皮脂腺や汗腺の缺損などは,その例であろう。しかしながら,その起原を外胚葉に置く皮膚構造の全部或は,その大半のものの廣汎な畸形や,完全な缺損に遭遇することは稀有である。これらのものをCongenital ec-todermal defectという。

アメリカの齒科書Guilfordが此の種の症例の第1例を報告した。これらの患者の外貌は極めて顯著で,特異的である。あたかも先天梅毒を思わせるような顔貌を持つ。その寫眞は,よくアメリカの皮膚科學書の收載するところとなつている。われわれは,最近,本症の1例と思われるものに遭遇したので,ここに取敢えず紹介する次第である。